Синдром Жильбера — что это такое?

Появление желтушности склер и кожи бывает при разных заболеваниях. Одним из них является синдром Жильбера. Что это такое? Попробуем ответить на этот вопрос.

Синдром Жильбера проявляется повышением в крови уровня непрямого билирубина. Синонимы этого синдрома – ювенильная перемежающаяся желтуха, физиологическая гипербилирубинемия, семейная негемолитическая желтуха, доброкачественная гипербилирубинемия.

Синдром Жильбера имеет семейный характер и передается по аутосомно-доминантному типу. Развитию его способствует переохлаждение, переутомление, применение лекарственных препаратов, интеркуррентные инфекции. У одной трети пациентов заболевание развивается вследствие перенесенного острого вирусного гепатита и также является генетически обусловлено. Повышение уровня свободного билирубина в сыворотке крови определяют также у родственников пациентов.

Желтуха при синдроме Жильбера возникает в результате нарушения захвата печеночными клетками свободного билирубина из плазмы крови, торможения процесса соединения билирубина с глюкуроновой кислотой, что приводит к накоплению в крови свободной фракции этого пигмента.

Клиническая симптоматика

Первые клинические симптомы синдрома Жильбера, как правило, появляются в молодом, подростковом или даже детском возрасте, очень редко – позже или в раннем детстве. В 90% случаев синдром манифестирует в возрасте от 11 до 30 лет. Заболевание выявляют преимущественно у мужчин. Среди взрослых больных преобладают те, кто занимается умственной работой.

Основным симптомом является желтуха разной степени интенсивности, но обычно незначительно выраженная. Интенсивность желтухи не постоянна. Она уменьшается или даже полностью исчезает на длительный период, иногда усиливается, особенно после переохлаждения, физического или умственного переутомления, интеркуррентных заболеваний, употребления алкоголя. Чаще наблюдается желтушность склер, намного реже – склер и кожи, слизистые оболочки не желтеют.

Приблизительно у одной четверти больных никаких жалоб помимо желтухи нет. У других преобладают жалобы диспепсического характера: тошнота, отрыжка, изжога, горечь во рту, боль в подвздошной области, правом подреберье, особенно в период обострения. очень часто наблюдаются астеновегетативные расстройства.

Незначительное увеличение печени определяют приблизительно у одной трети больных. Она безболезненна, не уплотнена. Селезенка обычно не увеличивается.

У большинства пациентов повышается уровень свободного билирубина, в то время, как связанный отсутствует или повышен значительно меньше. Даже в период обострения болезни уровень билирубина не превышает 85-100 мкмоль/л. Изменения биохимических показателей, характеризующих функции печени, не связаны с пигментным обменом, выражены слабо.

Течение болезни длительное, волнообразное. Обострение в основном связаны с нарушением питания, переохлаждением, переутомлением, интерркуррентными заболеваниями.

Со временем у больных усиливается непереносимость алкоголя и жирной пищи, возрастает частота и выраженность увеличения печени, повышается активность печеночных ферментов. Со временем может возникнуть хронический гепатит, воспалительный процесс в желчных путях, что влияет на течение болезни.

Лечение

Лечение синдрома Жильбера заключается в ограничении физических и эмоциональных нагрузок, отказе от курения, приема алкогольных напитков, рациональной диетотерапии с ограничением приема жирной, острой и жареной пищи.

Назначают препараты, в первую очередь индукторы ферментов –активаторов энзимов клеток печени: бензонал, зиксорин.

Мы рассмотрели такую проблему, как синдром Жильбера, что это такое, как проявляется и лечится.  Прогноз при синдроме Жильбера благоприятный. Прогрессивные изменения в печени которые могут привести к значительному нарушению ее функций, обычно не развиваются. Однако, определяется высокая чувствительность больных к разным гепатотоксическим веществам (алкоголь, лекарственные препараты).