Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия является редким заболеванием миокарда. При этой форме кардиомиопатии нарушается наполнение одного или обоих желудочков с уменьшением их объема при неизменной толщине стенок. Патологический процесс нередко распространяется на внутреннюю оболочку сердца – эндокард.

Рестриктивная кардиомиопатия может быть идиопатической или ее развитие обусловлено воспалительными или системными заболеваниями.

К идиопатической рестриктивной кардиомиопатии как заболевания миокарда неизвестного происхождения относится фибропластический эндокардит Леффлера и эндомиокардиальный фиброз Девиса. Фибропластический эндокардит Леффлера регистрируется преимущественно в странах с умеренным климатом и является очень редким заболеванием. Эндомиокардиальный фиброз Девиса поражает почти исключительно жителей тропиков, реже – субтропиков. Болезнь наиболее распространена в Уганде, Нигерии, южной Индии, Шри-Ланке, где на ее долю приходится около 10-15% случаев смертности от застойной сердечной недостаточности. Все случаи заболевания у жителей Западной Европы и США, как правило, диагностируются у больных, длительное время проживавших в тропиках.

Причины

Причины рестриктивной кардиомиопатии окончательно не изучены. Есть данные о связи распространенности этого заболевания с содержанием в почве и накоплением в миокарде и эндокарде больных некоторых химических элементов. В частности это касается тория и цезия, способных стимулировать продукцию коллагена фибробластами сердца.

При рестриктивной кардиомиопатии размеры сердца увеличены незначительно, гипертрофия миокарда практически отсутствует. В патологический процесс чаще вовлекается левый желудочек, но возможно и изолированное поражение правого или обоих желудочков. Характерно резкое утолщение эндокарда, наличие тромботических образований в полости желудочков, приводящее к снижению их объема. Фиброз клапанов и эндокарда приводит к развитию митральной недостаточности и недостаточности трехстворчатого клапана.

Клиническая картина

Основные клинические проявления рестриктивной кардиомиопатии определяются венозным застоем с преобладанием застоя крови в большом круге кровообращения. Больных беспокоит выраженная одышка и слабость при незначительной физической нагрузке. Быстро нарастают периферические отеки, увеличивается печень, появляется свободная жидкость в брюшной полости. Отечный синдром стойкий к применяемой терапии. При обследовании определяется отечность шейных вен, увеличение центрального венозного давления, особенно на вдохе. Может определяться парадоксальный пульс. Обращает внимание несоответствие между тяжестью проявлений сердечной недостаточности и отсутствием увеличения сердца. Во время аускультации слышен систолический шум и ритм галопа.

Заболевание часто осложняет фибрилляция предсердий и эктопические желудочковые аритмии, а также тромбоэмболии в артериях малого и большого круга кровообращения, вызванные желудочковыми тромбами.

Фибропластический эндокардит Леффлера часто начинается подостро с системных проявлений – повышенной температуры, исхудания, кожной сыпи, поражения легких с развитием пульмонита, сенсорной полинейропатии. Эти проявления отсутствуют у больных эндомиокардиальным фиброзом, для которого типично постепенное развитие и прогрессирование застойной сердечной недостаточности.

Диагностика

На рентгенограмме грудной клетки размеры сердца не изменены или незначительно увеличены. Определяют также увеличение одного или обоих предсердий и венозный застой в легких.

Изменения на ЭКГ определяют часто, но они не имеют специфических признаков. Могут регистрироваться симптомы гипертрофии предсердий и желудочков, блокада левой или правой ножки пучка Гиса, разные нарушения сердечного ритма.

При эхокардиографии дилятацию и гипертрофию желудочков обычно не определяют, сократительная способность их не изменена.

Участи больных полости желудочков уменьшены в результате наличия тромбов. Часто определяют жидкость в полости сердечной сумки, а во время допплеровского исследования – умеренную регургитацию крови из предсердий в желудочки.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография используется для исключения сдавливающего перикардита, при котором определяют утолщение перикарда, не характерное для рестриктивной кардиомиопатии.

Во время катетеризации сердца выявляют повышение диастолического давления в желудочках.

Характерным лабораторным признаком фибропластического эндокардита Леффлера является повышение содержания эозинофилов в периферической крови, которое сопровождается анемией и неспецифическими воспалительными изменениями.

Определенное значение имеет факт проживания больного в одном из тропических регионов, однако отсутствие его не является основанием для исключения диагноза.

Клиническая картина характеризуется неуклонным прогрессированием диастолической сердечной недостаточности.

Лечение

При активном воспалении в миокарде и мелких сосудах назначаются глюкокортикостероиды в комплексе с цитостатическими иммуносупрессорами. После достижения клинического эффекта переходят на длительное применение поддерживающих доз. Такая терапия на ранних стадиях развития болезни способна  увеличивать продолжительность жизни. Широко используется симптоматическое лечение диастолической сердечной недостаточности. Оно заключается в ограничении употребления жидкости и поваренной соли, применении мочегонных препаратов, нитратов и ингибиторов АПФ. Сердечные гликозиды эффективны только при мерцательной аритмии. Для профилактики и лечения тромбоэмболий используют антикоагулянты непрямого действия.

При выраженном утолщении эндокарда и симптомах облитерации полости желудочка некоторым больным удается выполнить операцию, которая может приносить существенное улучшение. При выраженной митральной недостаточности и недостаточности трехстворчатого клапана проводят протезирование или пластику этих клапанов.

Профилактика заболевания не разработана. Прогноз рестриктивной кардиомиопатии всегда неблагоприятный. Половина больных умирает в течение двух лет после появления первых симптомов поражения сердца.