Болезнь крови — лимфогранулематоз или болезнь Ходжкина

Лимфогранулематоз или болезнь Ходжкина относится к системным заболеваниям крови из группы злокачественных лимфом. Болезнь в 1832 году была впервые описана английским врачом Ходжкиным. Основным проявлением лимфогранулематоза является специфическое опухолевидное поражение лимфатической ткани, в первую очередь лимфатических узлов, селезенки, а затем и других органов.Причины развитияЭтиология лимогранулематоза до последнего времени не изучена. Обговаривается ведущая роль в развитии этого заболевания генетических факторов, изменений общей реактивности организма, перенесенные вирусные инфекции, в том числе инфекционный мононуклеоз.Клиническая симптоматика заболеванияОпухолевый процесс начинается в одном из лимфатических узлов и быстро распространяется из первичного очага путем метастазирования. При этом могут поражаться практически все органы и системы организма. Болеют лимфогранулематозом преимущественно мужчины в возрасте от 16 до 30 и после 50 лет.Заболевание начинается постепенно. Первыми проявлениями болезни является увеличение определенной группы лимфатических узлов или одного узла. Как правило, в первую очередь поражаются шейные и надключичные узлы, расположенные с правой стороны. У части больных лимфогранулематоз начинается с увеличения узлов средостения (область в середине грудной клетки). Изредка заболевание начинается с симптомов выраженной интоксикации, что проявляется увеличением температуры тела, выраженной слабостью, интенсивным потением во время ночного сна, исхуданием.В стадии разгара заболевания температура нередко повышается до 38-39 градусов, суточные колебания температуры достигают 2-2 градуса Цельсия. Вскоре появляется интенсивный кожный зуд, нередко изнуряющий, в результате которого больные постоянно сильно расчесывают кожу. в результате кожного зуда больной может потерять сон, аппетит, иногда могут наблюдаться психические расстройства.Увеличение лимфатических узлов приводит к сдавливанию внутренних органов с появлением соответствующей симптоматики. При сдавливании органов средостения появляется одышка, кашель, боль и чувство давления в груди. Может появиться охриплость голоса, нарушение глотания, ощущение давления в горле. Поражение лифогранулематозом брюшной полости может проявиться появлением боли в животе, отрыжкой, тошнотой, рвотой, метеоризмом, поносом или запорами и другими жалобами. Увеличенные лимфатические узлы в брюшной полости при значительном увеличении можно пропальпировать. Методом пальпации определяется бугристая опухоль, расположенная ниже желудка возле пупка.При лимфогранулематозе возможно поражение всех органов и систем. Чаще всего изменения определяются в селезенке. Она увеличивается, становится болезненной при пальпации.Увеличенные лимфатические узлы в начале заболевания мягкие. По мере развития болезни они становятся плотными, спаиваются между собой, образуют конгломераты, но не срастаются с кожей, остаются подвижными, безболезненными.Течение лимфогранулематоза может быть от доброкачественного, который продолжается много лет, до подострого, который в течение нескольких месяцев приводит к гибели больного. Чаще наблюдается прогрессирующее течение. У больного постепенно нарастает анемия, общее истощение, присоединение вторичной инфекции. Продолжительность жизни больных лимфогранулематозом в среднем составляет 3-4 года. При своевременной диагностике и лечении возможно полное излечение.Стадии заболеванияСогласно клинической классификации, принятой в Сostwold в 1989 году, различают четыре стадии лимфогранулематоза:I стадия. Поражена одна группа лимфатических узлов или лимфоидной ткани органа  (например селезенки, лимфоэпителиального кольца глотки) или поражение одного органа, не относящегося к лимфатической системе.II стадия. Поражено две или более групп лимфатических узлов по одну сторону от диафрагмы (грудной или брюшной полости).III стадия. Поражены лимфатические узлы или структуры лимфатической системы с обеих сторон от диафрагмы, которое может сопровождаться поражением селезенки или внелимфоидных органов.IV стадия. Наряду с поражением лимфатических узлов происходит диффузное поражение вне лимфоидных органов.Диагностика и лечениеВ диагностике заболевания используются лабораторные и инструментальные методы исследования. В периферической крови определяется лейкоцитоз, увеличение СОЭ, которая может достигать 50-70 мм/час. В лейкоцитарной формуле определяют увеличение нейтрофилов, эозинофилов и снижение количества лимфоцитов. Типичным диагностическим симптомом лимфогранулематоза является определение в пунктате костного мозга и пораженных лимфатических узлов специфических клеток – гигантских многоядерных клеток Березовского-Штернберга.Вовлечение в патологический процесс лимфатических узлов, расположенных в грудной и брюшной полости можно определить с помощью инструментальных исследований – УЗД, МРТ, компьютерной томографии, рентгенологического исследования, радиоизотопного сканирования.Лечение включает в себя лучевую терапию, химиотерапию, хирургические методы. Облучение увеличенных лимфатических узлов позволяет достичь продолжительной  ремиссии, замедлить или становить дальнейшее развитие заболевания. Химиотерапия проводится цитостатиками и кортикостероидными гормонами.При I и в начальном периоде II стадии лечение лимфогранулематоза проводится применением лучевой терапии. Облучают группы увеличенных лимфатических узлов. Во II и III стадии облучение дополняют назначением химиотерапии, которая проводится не менее чем в 6-8 циклов. IV стадию заболевания лечат назначением высоких доз химиотерапии, которую дополняют проведением аутологичной трансплантации костного мозга.